Viêm cơ tự phát(hay còn gọibệnh cơ viêm) là bệnh tự miễn dịch mang tính hệ thống gây biểu hiện yếu cơ và tổn thương các cơ quan khác dẫn đến suy giảm nghiêm trọng chất lượng cuộc sống. Do tính chất hệ thống, ảnh hưởng đa cơ quan nên để chẩn đoán và điều trị bệnh cần sự phối hợp của nhiều chuyên khoa: Cơ xương khớp, thần kinh, da liễu, hô hấp, tim mạch, vật lý trị liệu…

Bệnh viêm cơ tự phát

Tất cả các dạng viêm cơ đều được coi là hiếm gặp. Viêm da cơ có tỷ lệ 1-6 bệnh nhân/100.000 người ở Mỹ, hội chứng chồng lấp với viêm cơ (overlap) chiếm 50% các trường hợp viêm cơ. Dữ liệu dịch tễ học chính xác rất khó xác định và các nghiên cứu công bố trước đây cần được xem xét cẩn thận vì các tiêu chuẩn chẩn đoán đã thay đổi đáng kể trong những thập kỷ qua. Hiện nay người ta tin rằng viêm cơ chồng lấp, bệnh cơ hoại tử và viêm da cơ chiếm 90% các trường hợp viêm cơ.Viêm cơ tự phátthường gặp ở nữ giới nhiều hơn nam giới, người lớn nhiều hơn trẻ em (ở trẻ em có những bệnh cơ khác nổi trội hơn).

Hiện nay, chưa rõ nguyên nhân gây bệnh của viêm cơ tự phát, nhưng có 2 yếu tố nguy cơ của bệnh đã được phát hiện là yếu tố di truyền và yếu tố môi trường

Yếu tố di truyền

Do tính chất hiếm gặp của bệnh cơ tự phát nên các báo cáo về di truyền của bệnh lý này không nhiều, trái ngược với các bệnh tự miễn khác như viêm khớp dạng thấp, viêm cột sống dính khớp, lupus ban đỏ hệ thống…. Các nghiên cứu cho thấy rằng những người có tiền sử gia đình hoặc mắc bệnh lý tự miễn như đái tháo đường typ1, bệnh tuyến giáp tự miễn, lupus… cónguy cơ mắc viêm cơ tự phátcao hơn so với những người không có yếu tố này. Từ đó các nhà khoa học đã đưa ra giả thiết và chứng minh một phần các giả thiết về mối liên quan giữa yếu tố môi trường và viêm cơ tự miễn.

• Các locus HLA liên kết với IIM

Hiệp hội Di truyền Myositis đã thực hiện nghiên cứu di truyền lớn nhất trong viêm cơ tự phát, bao gồm 2.566 bệnh nhân mắc viêm cơ tự phát từ 14 quốc gia. Nghiên cứu đã chứng minh mối liên hệ bệnh mạnh nhất với các gen HLA-DRB1.0301 và HLA-B08.01 tương ứng trong viêm đa cơ và viêm da cơ. Ở viêm cơ toàn thân, HLA-DRB1.0301, HLA-DRB1.0101 và HLA-DRB1.1301 có liên quan độc lập với bệnh. Các yếu tố nguy cơ khác nhau được thấy ở các nhóm dân tộc khác, bao gồm HLA- DRB1.0803, có liên quan đến viêm cơ tự phát ở bệnh nhân Nhật Bản và HLA-DQA1.0104 và HLA-DRB1.07, có liên quan đến viêm da cơ ở quần thể người Trung Quốc.

• Các locus không HLA liên quan đến viêm cơ tự phát

Có nhiều vị trí không phải gen HLA liên quan đến viêm cơ tự phát. Ví dụ PTPN22 có liên quan đến viêm đa cơ (đạt mức ý nghĩa toàn bộ gen, được định nghĩa là p< 5 x 10⁸) nhưng không liên quan đến viêm da cơ ở người lớn hoặc thanh thiếu niên. Các gen khác, bao gồm STAT4, TRAF6 và UBE2L3 trong viêm cơ tự phát; PLCL1 và BLK trong viêm da cơ; CCR5 trong viêm cơ toàn thân, có liên quan đến bệnh, đạt mức ý nghĩa gợi ý (được định nghĩa là p< 2,25 x 10⁵).

Yếu tố môi trường

Mặc dù một số gen có liên quan đến viêm cơ tự phát, song tác động của những gen này có thể phụ thuộc vào sự hoạt hóa hoặc sửa đổi của chúng bởi các yếu tố môi trường. Cũng như các bệnh tự miễn dịch khác, nhiều nghiên cứu về môi trường trong viêm cơ tự phát dựa trên các mô hình động vật, báo cáo trường hợp và/hoặc loạt trường hợp. Các báo cáo này đề xuất các yếu tố nguy cơ môi trường có thể khác nhau ở các kiểu hình viêm cơ tự phát. Các yếu tố này bao gồm: vi sinh vật, thực phẩm, hóa chất, thuốc, biến đổi theo mùa, ánh sáng, khói bụi, thuốc lá…

Một số tác nhân lây nhiễm cụ thể có liên quan đến bệnh sinh viêm cơ tự phát đã được báo cáo là HBV trong viêm đa cơ và viêm da cơ, HCV trong bệnh cơ toàn thân, retrovirus (đặc biệt là HIV) trong viêm đa cơ… Các thuốc được báo cáo là D-penicillamine trong viêm đa cơ và viêm da cơ, cytokine điều trị (interferon 72, ức chế TNF) trong viêm da cơ, statin trong bệnh cơ tự phát chung.

Các nghiên cứu dịch tễ học cho đến nay cho thấy một số mối liên quan sơ bộ về môi trường với bệnh cơ tự phát: nguy cơ bệnh cơ tự phát dường như tăng lên sau bất kỳ nhiễm trùng nào và sau nhiễm trùng đường tiêu hóa hoặc đường hô hấp hoặc viêm phổi ; nguy cơ viêm đa cơ hoặc viêm da cơ tăng lên sau khi gắng sức quá mức; không có mối liên quan với vaccin trong bệnh viêm đa cơ hoặc viêm da cơ; hút thuốc lá là một yếu tố nguy cơ đối với những bệnh cơ tự phát có kháng thể kháng Jo-1; cấy ghép collagen bò có liên quan đến bệnh viêm da cơ. Các yếu tố chu sinh ở bà mẹ, bao gồm ô nhiễm không khí, hút thuốc và tiếp xúc nghề nghiệp với bụi và / hoặc dung môi, cũng đã được đề xuất là các yếu tố nguy cơ quan trọng đối với bệnh viêm da cơ ở trẻ vị thành niên trong một nghiên cứu nhỏ.

Cơ chế bệnh sinh

Nhiều nghiên cứu về viêm cơ cho thấy có hai cơ chế chính trong viêm cơ tự phát: cơ chế thông qua trung gian miễn dịch và cơ chế không qua trung gian miễn dịch.

• Cơ chế thông qua trung gian miễn dịch

Trong cơ chế này, dưới các yếu tố tác động là gen và môi trường, các tế bào có thẩm quyền miễn dịch được kích hoạt (tế bào lympho B, lympho T, đại thực bào, tế bào NK,…). Các tế bào này tiết các cytokine viêm gây ra các phản ứng miễn dịch gây tổn thương các tế bào cơ. Đây là cơ chế chính trong bệnh viêm cơ tự phát.

• Cơ chế không qua trung gian miễn dịch

Có nhiều bằng chứng cho thấy cơ chế bệnh sinh không qua trung gian miễn dịch cũng có mặt trong bệnh cơ tự phát. Nhìn chung, cơ chế này thúc đẩy quá trình viêm thông qua vòng phản hồi dương tính, ảnh hưởng đến sự cơ cơ và gây yếu cơ, mất cân bằng nội môi tế bào cơ dẫn đến teo cơ và tổn thương cấu trúc cơ không phục hồi. Thực tế cho thấy rằng: tình trạng viêm cơ trên sinh thiết cơ không phải lúc nào cũng tương quan với triệu chứng lâm sàng; một số trường hợp đáp ứng kém/không đáp ứng với các liệu pháp miễn dịch. Cơ chế không qua trung gian miễn dịch thông qua quá trình stress ER, các gốc tự do kích hoạt con đường kích hoạt NF-κB hoặc receptor dạng Toll gia tăng các protein gây tổn thương tế bào.

Viêm da cơ

Viêm da cơ

- Người bệnh viêm da cơ có tổn thương đặc trưng là các ban đỏ-tím trên da bao gồm

• Sẩn Gottron
• Ban quanh hốc mắt
• Ban quanh gáy, cổ (dấu hiệu khăn choàng)
• Vùng cổ (dấu hiệu chữ V)
• Bàn tay người thợ cơ khí.

- Bên cạnh tổn thương da, yếu cơ là triệu chứng không thể thiếu. Yếu cơ thường diễn biến cấp tính (vài ngày đến vài tuần), người bệnh đi lại khó khăn, leo cầu thang khó. Yếu cơ thường có tính chất đối xứng hai bên, yếu cơ gốc chi (cơ đùi, cơ cánh tay). Đau cơ cũng là triệu chứng thường gặp.

- Ngoài ra người bệnh có thể thấy đau khớp, tổn thương phổi, tổn thương tim, tổn thương đường tiêu hóa.

Viêm đa cơ

Viêm đa cơ là nhóm bệnh cơ hiếm gặp nhất trong các bệnh viêm cơ tự phát. Nó có tiêu chuẩn chẩn đoán riêng song quan trọng nhất cần loại trừ các bệnh viêm cơ khác. Nó thường xuất hiện ở người >20 tuổi, nữ giới chiếm tỷ lệ cao hơn. Bệnh có biểu hiện gần giống viêm da cơ song không có tổn thương da.

- Yếu cơ là triệu chứng thường gặp nhất. Yếu cơ điển hình trong viêm đa cơ là yếu cơ gấp gốc chi, có tính chất đối xứng, khởi phát có thể cấp tính, bán cấp hoặc mạn tính (vài năm).

- Tổn thương ngoài cơ thường gặp là khó nuốt (1/3 bệnh nhân) và viêm cơ tim.

Viêm đa cơ

Bệnh cơ hoại tử

Bệnh cơ hoại tử (NM) hay còn gọi là bệnh cơ hoại tử qua trung gian miễn dịch (IMNM) hoặc bệnh cơ tự miễn hoại tử (NAM). Đây là bệnh cơ diến biến nhanh và nặng hơn so với viêm da cơ và viêm đa cơ.

Bệnh chủ yếu ở người lớn, gặp ở phụ nữ nhiều hơn nam giới. Triệu chứng thường gặp của bệnh là yếu cơ gốc chi cấp tính, tiến triển mà không có phát ban. Người bệnh có thể đau cơ và khó nuốt.

Triệu chứng ngoài cơ thường gặp là suy tim xung huyết, suy nhược cơ thể.

Bệnh có một biến thể nặng là bệnh cơ hoại tử liên quan đến hội chứng cận u. Trường hợp này thường gặp ở bệnh nhân nam, >40 tuổi, thường kết hợp viêm mạch hoặc bệnh mô liên kết, tiến triển nhanh, nặng và nguy cơ tử vong cao.

Hội chứng chồng lấp với viêm cơ

Viêm cơ chồng chéo (OM) hay còn gọi hội chứng chồng lấp với viêm cơ trước đây không được công nhận là một dạng viêm cơ riêng lẻ. Song với số lượng người bệnh ngày càng nhiều, nó đã được công nhận độc lập. Đây là phân nhóm viêm cơ lớn nhất trong các bệnh cơ tự phát.

Triệu chứng lâm sàng của bệnh tương tự các bệnh cơ trên. Yếu cơ cấp tính hoặc bán cấp, yếu cơ gôc chi có tính đối xứng. Tuy nhiên, nó thường đi kèm với các triệu chứng của bệnh mô liên kết khác như lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì… Do vậy, người bệnh cũng có các triệu chứng của bệnh lý này.

Tình trạng phổ biến nhất trong hội chứng chồng lấp với viêm cơ là hội chứng kháng enzyme synthetase (ASS), có thể được coi là một dạng phụ riêng biệt của bệnh viêm cơ. Điều này bao gồm một tập hợp các triệu chứng lâm sàng điển hình bao gồm viêm cơ, hiện tượng Raynaud, viêm khớp, bàn tay thợ máy, bệnh phổi kẽ (ILD) và sự hiện diện của tự kháng thể anti-transfer RNA synthetase.

Viêm cơ toàn thân

Viêm cơ toàn thân là thể viêm cơ có biểu hiện lâm sàng khác biệt hơn với các viêm cơ tự phát khác. Bệnh gặp ở nam nhiều hơn nữ (tỷ lệ 2/1 đến 3/1), thường gặp ở người trên 50 tuổi và không có biểu hiện ở da.

Triệu chứng yếu cơ thường không đối xứng, yếu cơ rải rác, hay gặp cơ ngọn chi (cơ bàn tay, cẳng tay, cẳng chân…), tiến triển chậm hơn các viêm cơ khác song tiến triển liên tục không ngừng dẫn đến teo cơ.

Mô hình điển hình của bệnh là yếu các cơ gấp ngón tay dài, cơ tứ đầu đùi, cơ chày trước. Nuốt khó phổ biến ở nhóm bệnh nhân này và có thể biểu hiện trước khi yếu các cơ tay, chân.

Người bệnh yếu cơ rải rác toàn thân nên dễ té ngã, kèm theo đó do nuốt khó, bệnh nhân có tỷ lệ viêm phổi sặc cao hơn.

Hiện chưa có phương pháp dự phòng bệnh cơ tự phát.

Chẩn đoán các bệnh cơ viêmthường khó do các triệu chứng của các thể bệnh chồng chéo nhau. Việc chẩn đoán dựa vào đặc điểm lâm sàng, giải phẫu bệnh, các tự kháng thể. Đôi khi, các tiêu chí này cũng không thể phân biệt hoạt toàn các thể viêm cơ. Có một số tiêu chí chẩn đoán các loại viêm cơ:

• Viêm đa cơ và viêm đa cơ chẩn đoán theo tiêu chuẩn Bohan và Peter.
• Tiêu chí ENMC chẩn đoán viêm cơ toàn thân.

Xét nghiệm

• Men cơ CK (creatine kinase)

Mức độ CK trong huyết thanh là thước đo nhạy cảm nhất trong bệnh cơ tự phát nhưng không tương quan với mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng; nó có thể cải thiện khi điều trị. Trong bệnh viêm da cơ, 70–80% bệnh nhân có mức CK gấp 50 lần bình thường, trong khi 20% bệnh nhân viêm da cơ có mức CK bình thường. Trong viêm đa cơ, CK cao hơn bình thường từ 5 đến 50 lần. Mức CK ở bệnh cơ hoại tử có thể rất cao và đạt gấp 100 lần. Trong khi viêm cơ toàn thân có mức tăng CK thấp nhất, CK có thể bình thường hoặc tăng nhẹ <10 lần ULN.

• Men cơ khác

Các enzym cơ khác bao gồm (LDH), (AST), (ALT), và aldolase thường tăng nếu có tăng enzyme CK. Tuy nhiên chúng ít nhạy cảm hơn do có thể tăng trong nhiều bệnh lý khác nhau.

• Xét nghiệm viêm

Xét nghiêm máu lắng hoặc chỉ số viêm CRP có thể bình thường hoặc tăng nhẹ, nó không có giá trị nhiều trong chẩn đoán và theo dõi bệnh.

• Các tự kháng thể của bệnh mô liên kết

Sự hiện diện của các kháng thể này gợi ý rằng bệnh cơ có thể là thứ phát của bệnh mô liên kết (hội chứng chống lấp với viêm cơ). Kháng thể kháng nhân (ANA) được phát hiện trong 24–60% bệnh viêm da cơ, 16–40% bệnh viêm đa cơ và ở 20% bệnh nhân mắc bệnh cơ toàn thân. Cũng nên kiểm tra các kháng thể Anti-Ro (SSA) và Anti-La (SSB), anti-Smith, anti-RNP, anti-Scl70 và anti-centromere.

• Các kháng thể đặc hiệu cho bệnh viêm cơ

Vai trò của kháng thể đặc hiệu cho viêm cơ đang còn nhiều tranh cãi. Song các kháng thể này có ý nghĩa định hướng lâm sàng và tiên lượng điều trị. Các kháng thể này khác biệt với các thể viêm cơ khác nhau.

Tự kháng thể Jo-1 là loại kháng thể tRNA synthetase phổ biến nhất (lên đến 20% viêm cơ tự phát). Các antisynthetases khác (PL-7, PL-12, EJ, KS, OJ, Ha và Zo) gặp ít hơn, <5%. Tất cả đều dẫn đến kiểu hình viêm khớp, hiện tượng Raynaud, viêm phổi kẽ và bàn tay thợ cơ khí.

Kháng thể với protein nền hạt nhân NXP2 (hoặc kháng thể MJ) là một trong những tự kháng phổ biến nhất trong viêm da cơ khởi phát ở trẻ em, nhưng xảy ra ở <2% các trường hợp viêm da cơ trưởng thành với tới 50% có bệnh ác tính kèm theo.

Các tự kháng thể chống p155/140 nhắm mục tiêu TIF-1 có liên quan chặt chẽ với bệnh ác tính ở người lớn (độ đặc hiệu 89%).

Các kháng thể kháng MDA5 hầu hết được mô tả ở người Châu Á có liên quan đến bệnh viêm da cơ vô căn và tổn thương phổi kẽ.

Các kháng thể kháng Mi-2 được tìm thấy ở 15–30% bệnh nhân DM.

Các kháng thể chống SRP có liên quan đến bệnh cơ hoại tử. Bệnh nhân có biểu hiện yếu cơ gốc chi cấp tính và nặng, bệnh cơ tim giãn, tổn thương phổi kẽ, và thường không đáp ứng với corticoid.

Kháng thể kháng 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase (HMG-CoAR) đã được báo cáo ở những bệnh nhân viêm cơ hoại tử sau sử dụng statin.

Xét nghiệm là một trong các phương pháp chẩn đoán bệnh cơ viêm

Mô bệnh học

Mô bệnh học là cận lâm sàng quan trọng nhất trong chẩn đoán và tiên lượng bệnh viêm cơ tự phát. Nó còn có giá trị chẩn đoán phân biệt với các thể bệnh khác có yếu cơ trên lâm sàng. Để hình ảnh mô bệnh học đặc trưng nhất cần lựa chọn các cơ yếu trung bình. Điều này có thể dựa vào khám lâm sàng, cộng hưởng từ. Tránh sinh thiết tại các vị trí cắm kim khi làm điện cơ.

Viêm da cơ:Viêm quanh bao cơ, teo quanh bó cơ, lắng đọng MHC lớp I, bổ thể trên mao mạch và / hoặc màng plasma của sợi cơ, mất mao mạch.

Viêm đa cơ:Dấu hiệu mô bệnh học của viêm đa cơ bao gồm sự “xâm lấn” vào các sợi cơ bởi sự hiện diện của các tế bào T CD8+ và MHC lớp I. Tuy nhiên, các dấu hiệu này có thể gặp ở những người bệnh viêm cơ toàn thân.

Bệnh cơ hoại tử:Hình ảnh mô học cho thấy các sợi cơ hoại tử rải rác ở các mức độ khác nhau, MHC lớp I tập trung nhiều ở những vùng có các sợi hoại tử, và bổ thể liên kết với màng plasma của sợi cơ. Một số tế bào lympho T và các tế bào miễn dịch khác có thể hiện diện xung quanh các điểm khu trú này, nhưng không có tổn thương viêm nguyên phát. Các sợi hoại tử thường có sự xâm nhập thứ phát của các đại thực bào. Trên kính hiển vi điện tử, mao mạch thân ống có thể xuất hiện, nhưng không có tạp chất hình ống trong tế bào nội mô.

Viêm cơ chồng lấp:Hình ảnh mô học bao gồm hoại tử quanh bó cơ và sự các kháng thể MHC lớp I và lớp II quanh bó cơ, cũng như sự lắng đọng bổ thể với sarcolemma trong cùng các vùng của cơ.

Viêm cơ toàn thân:Hình ảnh mô học bao gồm sự “xâm lấn” các sợi cơ bởi các tế bào T CD8 +, lắng đọng MHC lớp I, tích tụ protein, tổn thương không bào và ty thể. Tuy nhiên, các dấu hiệu tích tụ protein có thể không có, thậm chí có thể thiếu tính năng “chuẩn” của không bào viền.

Thăm dò chức năng

• Điện cơ: Phát hiện tổn thương nguồn gốc cơ, phân biệt với tổn thương nguồn gốc thần kinh. Đây cũng là một tiêu chuẩn để chẩn đoán bệnh cơ.
• Điện tim: Phát hiện các rối loạn nhịp tim
• Nội soi dạ dày thực quản: Cho các trường hợp có triệu chứng khó nuốt.
• Đo chức năng hô hấp: Khi nghi ngờ có bệnh lý phổi kẽ.

Chẩn đoán hình ảnh

• Cắt lớp vi tính lồng ngực độ phân giải cao: Khi nghi ngờ có bệnh phổi kẽ.
• MRI cơ: Phát hiện sớm tổn thương cơ. Có giá trị định hướng sinh thiết cơ.
• Siêu âm tim: Phát hiện tổn thương tim (viêm màng tim, viêm cơ tim, suy tim xung huyết…)

Chẩn đoán phân biệt

• Bệnh cơ do thuốc
• Suy giáp
• Bệnh nhược cơ
• Đau nhiều cơ do thấp khớp
• Loạn dưỡng cơ
• Bệnh thần kinh vận động

Điều trị thuốc

- Glucocorticoid

Glucocorticoid là lựa chọn đầu tay cho bệnh nhân viêm cơ tự phát. Phương pháp này làm giảm tình trạng viêm cơ, cải thiện triệu chứng cơ ở 60% bệnh nhân. Thông thường, corticoid được dùng đường uống, liều cao trong 2-4 tuần đầu, sau đó giảm 20-25% liều mỗi tháng. Trong những trường hợp yếu cơ nặng, khó nuốt, bệnh lý phổi kẽ tiến triển nhanh nên điều trị corticoid tĩnh mạch liều cao trong 3 ngày liên tiếp. Khi sử dụng corticoid cần chú ý tác dụng phụ của thuốc như: đái tháo đường thứ phát, loãng xương, rối loạn chuyển hóa lipid, tăng nhãn áp, tăng huyết áp, … Do vậy cần chú ý theo dõi và kiểm tra định kỳ.

- Thuốc ức chế miễn dịch cổ điển

• Hydroxychloroquine

Được dùng chủ yếu để điều trị triệu chứng da ở bệnh nhân viêm da cơ. Khi kết hợp với corticoid nó có hiệu quả ở 40-75% bệnh nhân. Khi sử dụng hydroxychloroquin cần chú ý tác dụng không mong muốn trên mắt, không nên sử dụng quá 5 năm, trừ một số trường hợp đặc biệt và cần theo dõi sát.

• Methotrexate

Methotrexate (MTX), cùng với azathioprine, được coi là sự lựa chọn đầu tiên trong các thuốc ức chế miễn dịch để điều trị bệnh cơ tự phát. Cần xét nghiệm định kỳ tế bào máu ngoại vi, men gan, chức năng thận khi sử dụng thuốc này.

• Azathioprine

Azathioprine (AZA) là một chất tương tự purine và hoạt động như chất chống chuyển hóa, ngăn chặn sự trao đổi chất và purine cũng như tổng hợp RNA và DNA. Dùng azathioprine giúp giảm liều corticoid cho bệnh nhân. AZA có hiệu quả tương tự so với MTX, và tỷ lệ sống sót ở bệnh nhân được điều trị bằng AZA tương đương với bệnh nhân được điều trị bằng MTX. Nên thường xuyên xét nghiệm số lượng tế bào máu, men gan và chức năng thận ở những bệnh nhân dùng AZA.

• Chất ức chế calcineurin

Cyclosporine-A (CYA) và tacrolimus (TAC) là chất thuốc nhóm thuốc ức chế calcineurin. Tác dụng chính của chúng là ức chế sự hoạt hóa tế bào T và làm giảm hoạt động của các gen mã hóa IL-2 và các cytokine liên quan. Ngoài cải thiện tổn thương cơ, thuốc ức chế calcineurin còn cho kết quả tốt về phổi (cải thiện chức năng hô hấp cũng như hình ảnh tổn thương phổi). Cần chú ý kiểm tra huyết áp, chức năng thận, men gan khi sử dụng thuốc này.

• Mycophenolate mofetil

Mycophenolate mofetil (MMF) là một tiền chất có tác dụng ức chế sự tăng sinh tế bào T và B làm giảm tổng hợp guanosine nucleotide. MMF dường như có hiệu quả trong điều trị các biểu hiện trên da ở bệnh nhân viêm da cơ và các bệnh nhân viêm cơ tự phát có tổn thương phổi kẽ. Bệnh nhân cần được theo dõi công thức máu, men gan và chức năng thận định kỳ.

• Cyclophosphamide

Trong viêm cơ tự phát, cyclophosphamide đươc sử dụng cho bệnh nhân có tổn thương phổi kẽ tiến triển. Nó làm giảm triệu chứng hô hấp, cải thiện hình ảnh tổn thương phổi. Khi dùng thuốc này cần chú ý sử dụng thêm MESNA để tránh tác dụng không mong muốn ở hệ tiết niệu. Cần theo dõi chặt chẽ số lượng tế bào máu và chức năng gan và thận là bắt buộc trong quá trình điều trị.

• Các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch

Các globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) là các chế phẩm được sản xuất từ IgG tổng hợp và chứa các kháng thể chống lại nhiều loại mầm bệnh, cũng như chống lại nhiều kháng nguyên ngoại lai và tự kháng thể. IVIG được coi là một liệu pháp tương đối an toàn. Tuy nhiên, liệu pháp này chi phí cao nên chỉ định còn hạn chế.

- Thuốc ức chế miễn dịch sinh học

• Rituximab

Rituximab (RTX) là một kháng thể đơn dòng chống lại protein CD20, chủ yếu được biểu hiện trên bề mặt của các tế bào B. RTX có thể làm giảm triệu chứng lâm sàng và giảm liều corticoid. Dường như những bệnh nhân có kháng thể kháng Jo1 và Mi2 đáp ứng tốt hơn cới RTX.

• Các thuốc sinh học khác

Abatacept, thuốc ức chế TNF, ức chế IL-6 hiện đang trong giai đoạn nghiên cứu, một số trường hợp có hiệu quả tốt.

Điều trị không dùng thuốc

- Trao đổi huyết tương (PE)

Một số nghiên cứu cho thấy trao đổi huyết tương có ý nghĩa trong trường hợp bệnh diễn biến nặng, khi mà các cytokine gây viêm lưu hành nhiều trong huyết thanh. Tuy nhiên, phương pháp này vẫn còn nhiều tranh cãi, do đó không được sử dụng thường quy trong viêm cơ tự phát.

- Vật lý trị liệu và tập thể dục

Trong những năm qua, các bài tập thể dục đã được xác định là một phần hỗ trợ quan trọng trong điều trị bệnh nhân viêm cơ tự phát. Tập thể dục có thể cải thiện chuyển hóa cơ, năng lực thể chất, khả năng tự chủ và chất lượng cuộc sống ở bệnh nhân viêm cơ, dù là mới khởi phát hay đã mắc bệnh lâu. Các phương thức tập thể dục được đề xuất bao gồm đi bộ trên máy chạy bộ, đạp xe và cả tập luyện sức bền.

Vật lý trị liệu là một phần hỗ trợ quan trọng trong điều trị bệnh nhân viêm cơ tự phát

• Chế độ ăn uống và lối sống

Bệnh nhân cần duy trì chế độ ăn đầy đủ chất dinh dưỡng. Bổ sung creatine được cho làm tăng chức năng cơ nhưng cần chú ý chức năng thận trong thời gian bổ sung.

Tiên lượng bệnh viêm cơ tự phát

Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào thể viêm cơ, các tổn thương ngoài cơ kèm theo. Tổn thương cơ thường không phải nguyên nhân gây tử vong, song nó làm chất lượng cuộc sống của người bệnh giảm nghiêm trọng. Các yếu tố tiên lượng kém trong bệnh cơ tự phát là: tổn thương phổi, tổn thương tim mạch, có liên quan bệnh ác tính, bệnh cơ liên quan hội chứng chồng lấp đặc biệt xơ cứng bì, tuổi cao.