Bệnh phong là bệnh nhiễm trùng mạn tínhđã được biết từ lâu, là một bệnh truyền nhiễm kinh điển gây ra bởi trực khuẩn kháng cồn - kháng toanMycobacterium leprae(M. leprae). Tổn thương trên lâm sàng có thể gặp tổn thương da, niêm mạc với nhiều hình thái đến tổn thương bệnh lý dây thần kinh ngoại biên và có thể gây biến chứng nhiều cơ quan và di chứng tàn tật. Chẩn đoán bệnh phong dựa vào tổn thương trên lâm sàng và bằng chứng vi sinh. Nếu chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời bệnh có thể khỏi hoàn toàn.

Bệnh phong là bệnh nhiễm trùng mạn tính

Mycobacterium leprae(M. leprae)là vi khuẩn gây bệnh phong ở người. Ngoài ra, 1 số trường hợp rất hiếm ghi nhận trên loài tê tê. Vi khuẩn gây bệnh là trực khuẩn kháng cồn, kháng toan, hình que, dài từ 1-8micromet, đường kính 0,3micromet. Trong môi trường nôi cấy, trực khuẩn phát triển chậm. Ngoài ra, trong một số báo cáoM. lepromatosiscũng được xác định gây bệnh tại Mexico.

Mycobacterium leprae (M. leprae) là vi khuẩn gây bệnh phong ở người

Lâm sàng tổn thương nhiều nhất là tổn thương da niêm mạc, tổn thương thần kinh ngoại biên. Ngoài ra có thể gây tổn thương một số cơ quan ít gặp khác.

Triệu chứng ở những người mắc bệnh phong

+ Thời kỳ ủ bệnh:Thường khó xác định chính xác thời gian. Thời kỳ này thường kéo dài: trung bình khoảng 3 năm, một số người bệnh thời kỳ này có thể lâu hơn khoảng 5 năm đến 10 năm.

+Tổn thương da:Nhiều hình thái thương tổn.

• Dát: thường gặp ở bệnh phong thể bất định với đặc điểm tổn thương màu trắng, thâm hoặc hồng. Dát có thể rõ hoặc không rõ ranh giới và thường không thâm nhiễm xung quanh. Đặc điểm không bề mặt thấp, không nổi gồ lên mặt da, kích thước phong phú, các dát to nhỏ không đều, số lượng tổn thương dát thường ít.
• Củ: gặp ở bệnh phong thể củ (T: Tuberculoid) với đặc điểm tổn thương củ nổi cao hơn so với mặt da, các củ phong ranh giới rõ với vùng da lành xung quanh. Ở trung tâm củ tổn thương lành, lên sẹo. Ở người bệnh phong, các củ có thể có số lượng nhiều, kích thước to nhỏ khác nhau, có thể thành mảng củ.
• U phong, cục ở bệnh phong thể u (L: Lepromatouse) với đặc điểm tổn thường tính chất lan tỏa và đối xứng, có thể thâm nhiễm sâu. Các thương tổn này thường ranh giới không rõ với vùng da lành xung quanh. Ở người bệnh phong thể củ, số lượng tổn thương thường nhiều
• Mảng thâm nhiễm ở bệnh phong thể trung gian (B: Borderline) với đặc điểm tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa.

+ Tổn thương thần kinh ngoại biên

• Viêm các dây thần kinh ngoại biên, hậu quả nếu không điều trị kịp thời có thể gây liệt và di chứng tàn tật. Tổn thương thường hay gặp ở dây thần kinh như dây trụ, cổ nông, hông khoeo ngoài, giữa và quay. Trên người bệnh phong có thể gặp tổn thương nhiều dây thần kinh ngoại biên.
• Rối loạn cảm giác hay gặp như mất hoặc giảm cảm giác đau, người bệnh có thể cảm giác lúc nóng lúc lạnh tương xứng với các vùng da do dây thần kinh chi phối bị viêm hoặc tại các tổn thương da
• Rối loạn bài tiết: người bệnh phong thường có da khô và bóng mỡ. Hậu quả do rối loạn bài tiết mồ hôi
• Rối loạn dinh dưỡng: người bệnh có thể gặp rụng tóc hoặ rụng lông mày ( hay gặp ở 1/3 ngoài). Ngoài ra có thể gặp các tổn thương như loét ổ gà, xốp xương, tiêu xương.
• Rối loạn vận động. Ở bệnh nhân phong, tổn thương thần kinh ngoại biên nếu không được phát hiện và điều trị kịp thời hậu quả có thể gây teo cơ chi trên, chi dưới như ở cẳng tay, bàn tay, cẳng chân và bàn chân. Người bệnh hạn chế cầm nắm, sinh hoạt, đi lại.

+ Các biểu hiện cơ quan khác

• Mắt: mất phản xạ giác mạc, mắt nhắm không kín hoặc viêm giác mạc.
• Mũi họng: sụp mũi, nói khàn hoặc viêm mũi.
• Xương: viêm xương, tiêu xương gây mỏm cụt ngón tay, ngón chân, bàn tay, bàn chân.
• Loét bàn tay, bàn chân
• Viêm tinh hoàn: cơ chế do phản ứng phong
• Viêm hạch bạch huyết
• Vú to ở đàn ông

Có thể tìm thấy trực khuẩn phong tại một số cơ quan như gan, lách, hạch tuy nhiên không gây tổn thương.

Bệnh phongcó thể được phân loại nhiều thể bệnh dựa trên đặc điểm lâm sàng. Các thang điểm được áp dụng là: phân loại Madrid 1953 tại Hội nghị chống phong quốc tế ở Madrid – Tây Ban Nha năm 1953, bảng phân loại theo đáp dứng miễn dịch của Ridley-Jopling và phân loại theo Tổ chức Y tế Thế giới (WHO).

Phân loại Madrid 1953:

	I	T	B	L
Biểu hiện lâm sàng	Thay đổi màu sắc các dát	Củ phong, viêm dây thần kinh ngoại biên	Thâm nhiễm thương tổn dát, viêm dây thần kinh ngoại biên	U phong, thâm nhiễm mảng, viêm dây thần kinh ngoại biên
Bằng chứng vi khuẩn	- Âm tính trong phần lớn bệnh phẩm nước mũi - 30% tìm thấy trong sinh thiết	- Âm tính trong phần lớn bệnh phẩm nước mũi - 40% tìm thấy trong sinh thiết	- Vi khuẩn nhiều trong nước mũi - Vi khuẩn tìm thấy nhiều trong sinh thiết	- Cả bệnh phẩm nước mũi và sinh thiết đều rất nhiều vi khuẩn
Phản ứng Mitsuda	+/-	+++	+/-	-
Giải phẫu bệnh	Không đặc hiệu	Tổn thương hình nang đặc hiệu	Thâm nhiễm giới hạn và lan tỏa	Nhiều tố chức bào, thâm nhiễm lan tỏa

Bảng phân loại theo đáp ứng miễn dịch của Ridley-Jopling

+ TT: Củ cục: Đáp ứng miễn dịch tế bào còn tốt.

+ BT, BB, BL: Thể trung gian

+ LL: Thể u cục: Đáp ứng miễn dịch tế bào rất yếu.

Phân nhóm theo WHO: Thuận lợi cho điều trị:

+ Nhóm ít vi khuẩn (PB: Paucibacillary): Xét nghiệm vi khuẩn âm tính, số lượng tổn thương da từ 1- 5 tổn thương. Thường gặp ở các thể phong bất định, phong củ hoặc phong trung gian gần củ. Tuy nhiên nếu các thể phong này xét nghiệm vi khuẩn dương tính sẽ được điều trị theo phác đồ nhiều vi khuẩn.

+ Nhóm nhiều vi khuẩn (MB: Multibacillary): Xét nghiệm vi khuẩn dương tính dù số lượng tổn thương da ít hơn 5 thương tổn hoặc số lượng tổn thương da > 5 thương tổn. Thường gặp ở người bệnh phong thể trung giang, phong trung gian gần u, phong u.

Theo phân loại nào, bệnh phong đều có phải điều trị kháng sinh phối hợp và thời gian điều trị lâu.

Biến chứng của bệnh phonglà do hậu quả của tổn thương thần kinh ngoại biên. Người bệnh suy giảm cảm giác đụng chạm, giảm và mất dần cảm giác đau, cảm giác nóng lạnh. Người bệnh có thể vô tình làm tổn thương ngón tay, ngón chân. Nhiều lần lặp lại, từ đó dẫn đến mất ngón tay, ngón chân, tàn phế các chi. Một số dây thần kinh bị tổn thương như dây thần kinh trụ, thần kinh quay,.. từ đó dẫn đến biến dạng chi thể.

Biến chứng của người bị bệnh phong

Các cơ quan khác có thể bị ảnh hưởng. Niêm mạc mũi bị vi khuẩn phá hủy, tổn thương xung huyết, chảy máu mạn tính, nếu không được điều trị sớm và đúng phác đồ, vách ngăn mũi có thể bị ăn mòn, biến dạng. Trực khuẩn phong có thể gây tổn thương mắt với biểu hiện viêm mống mắt, từ đó dẫn đến tăng nhãn áp, giảm hoặc mất cảm giác giác mạc, có thể dẫn đến sẹo giác mạc và mù lòa. Rối loạn dinh dưỡng có thể gây loét bàn chân, từ đó gây đau đớn, hoặc tạo điều kiện thuận lợi cho nhiễm trùng thứ phát. Bệnh phong có thể gây viêm tinh hoàn, vú to ở đàn ông, ảnh hưởng đến đời sống tình dục. Người bệnh còn có thể rối loạn cương dương, nhiễm trùng làm ảnh hưởng đến chức năng sinh sản, lâu dài có thể gây vô sinh.

Bệnh phong lây do tiếp xúc trực tiếp và thời gian tiếp xúc lâu dài.Khoảng 95% số người tiếp xúc với người bệnh phong không bệnh do đã có miễn dịch hiệu quả với bệnh phong. Bệnh thường không lây nếu tiếp xúc thông thường như chạm vào người bệnh hoặc thời gian tiếp xúc ngắn. Bên cạnh đó, vi khuẩn phong được tìm thấy nhiều ở trong 2 thể B là L, các thể khác số lượng vi khuẩn thường ít hơn. Vi khuẩn sinh sản chậm nên hệ miễn dịch của cơ thể có nhiều thời gian để diệt trừ vi khuẩn. Do đố, bệnh phong không phải là bệnh dễ lây. Trước đây, khi chưa hiểu biết nhiều về bệnh phong, nhiều người bệnh phong còn được gọi là bệnh hủi và bị người khác kỳ thị một thời gian dài.

Bệnh phong lây do tiếp xúc trực tiếp và thời gian tiếp xúc lâu dài.

Như đã biết, bệnh phong thường khó lây. Tuy nhiên, những người sống ở những khu vực có nhiều người mắc bệnh phong, đặc biệt tiếp xúc nhiều với người bệnh thì nguy cơ mắc bệnh thường cao hơn. Bệnh phong thường tìm thấy ở những nước Châu Á như Ấn Độ, Trung Quốc, Nepal hoặc ở Ai Cập. Một số báo cáo cho rằng, ở một nhóm đối tượng dễ mắc bệnh phong có thể có yếu tố liên quan đến di truyền, chẳng hạn người có khuyết tật ở vùng Q25 trên nhiễm sắc thể số 6 có nguy cơ bị bệnh cao hơn.

Hiện tại, chưa có vắc xin phòng bệnh. Các biện pháp phòng bệnh không đặc hiệu. Cần phát hiện và chẩn đoán sớm người bệnh mắc phong, điều trị sớm, hiệu quả và tránh tàn tật xảy ra. Giữ vệ sinh môi trường sống xung quanh, ăn uống sạch, đầy đủ, sinh hoạt lành mạnh, tăng cường sức khỏe. Bên cạnh đó, cần tuyên truyền giáo dục sức khỏe toàn diện và thường xuyên, đa dạng hình thức để mọi người hiểu rõ về bệnh, không xa lánh, sợ hãi, tránh kỳ thị người bệnh.

Chẩn đoán dựa vào tổn thương trên lâm sàng và tìm thấy trực khuẩn phong ở tổn thương

- Lâm sàng: Tổn thương da, tổn thương thần kinh ngoại biên và các cơ quan khác như mô tả.

- Cận lâm sàng: Bằng chứng vi khuẩn phong tại tổn thương. Biện pháp rạch da hoặc sinh thiết. Vi khuẩn phong là những trực khuẩn màu hồng hoặc màu đỏ, tập trung thành đám hoặc rải rác trên vi trường khi nhuộm Ziehl-Neelsen. Ngoài ra có thể quan sát thấy thể đứt khúc, thể bụi khi vi khuẩn phong bị chết. Trên bệnh phẩm sinh thiết, mô bệnh học khác nhau tùy thuộc vào giai đoạn bệnh.

Hình ảnh minh họa vi khuẩn Mycobacterium leprae

- Mục tiêu điều trị:Phát hiện sớm, điều trị kịp thời và chăm sóc và đề phòng tàn phế.

- Nguyên tắc điều trị: Cần khám và điều trị cả người tiếp xúc nếu có bệnh; uống thuốc đầy đủ, đủ liều, đủ thời gian, đều đặn theo chế độ đa hóa trị liệu; kết hợp vật lý trị liệu với giáo dục sức khỏe cho người bệnh; trong điều trị chú ý theo dõi các phản ứng bệnh phong và các tai biến do thuốc để xử trí kịp thời.

- Liệu pháp kháng sinh:Đa trị liệu. Có nhiều thuốc hiệu quả như Dapsone ( diaphenylsulfone- DDS); Rifampicin ( REP); Clofazimine (CLF). Một số thuốc khác như ofloxacin, minocycline có thể được sử dụng trong một số trường hợp.

a. Đối với người lớn

- Thể ít vi khuẩn:

• REP 600mg: Uống một lần 1 tháng và có sự giám sát.
• DDS 100mg/ngày: Uống mỗi ngày 1 lần, người bệnh tự uống
• Thời gian điều trị: Đa trị liệu trong 6 tháng.

- Thể nhiều vi khuẩn

• REP 600mg: Uống một lần 1 tháng và có sự giám sát.
• CLF 300mg: Uống một lần 1 tháng và có sự giám sát.
• CLF 50mg: Uống mỗi ngày một lần, người bệnh tự uống
• DDS 100mg: Uống mỗi ngày một lần, người bệnh tự uống
• Thời gian điều trị: Đa trị liệu trong 12 tháng.

b. Đối với trẻ em

- Thể ít vi khuẩn

+ Trẻ dưới 10 tuổi

• Liều mỗi tháng uống một lần và có giám sát: REP 300mg + DDS 25 mg
• Liễu mỗi ngày uống một lần: DDS 25 mg
• Thời gian điều trị: Đa trị liệu trong vòng 6 tháng.

+ Trẻ từ 10-14 tuổi

• Liều mỗi tháng uống một lần và có giám sát: REP 450 mg + DDS 50 mg
• Liễu mỗi ngày uống một lần: DDS 50 mg
• Thời gian điều trị: Đa trị liệu trong vòng 6 tháng.

+ Thể nhiều vi khuẩn

+ Trẻ dưới 10 tuổi

• Liều mỗi tháng uống một lần và có giám sát: REP 300mg + DDS 25 mg
• Liễu mỗi ngày uống một lần: DDS 25 mg
• Thời gian điều trị: đa trị liệu trong vòng 12 tháng.

+ Trẻ từ 10-14 tuổi

• Liều mỗi tháng uống một lần và có giám sát: REP 450 mg + DDS 50 mg
• Liễu mỗi ngày uống một lần: DDS 50 mg
• Thời gian điều trị: Đa trị liệu trong vòng 12 tháng.

Với thời gian điều trị kéo dài cho trẻ em và người lớn, cần chú ý một số tác dụng phụ của thuốc như sau: DDS gây dị ứng da có thể gặp, gây tan máu và thiếu máu mức độ nhẹ, hội chứng dapsone gồm viêm tróc da, sốt cao, tăng bạch cầu đơn nhân; REP gây nước tiểu đỏ, ảnh hưởng chức năng gan,.. tuy nhiên trong bệnh phong mỗi tháng chỉ uống một lần; CLF có thể gây da nhuộm nâu, tuy nhiên có thể ổn định sau vài tháng. Cần chú ý chức năng gan, thận khi dùng thuốc kéo dài.

Kết quả chương trình loại trừ bệnh phong tại Việt Nam: Từ năm 2000, Việt Nam được công nhận loại trừ được bệnh phong trên phạm vi quốc gia. Tỉ lệ mắc bệnh phong tính chúng cả nước < 10/10.000. Đến năm 2010, 42 tỉnh thành đã hoàn thành mục tiêu loại trừ hoàn toàn bệnh phong. Tuy nhiên, tại một số tỉnh miền Trung, Tây Nguyên, Nam Bộ tỉ lệ mắc bệnh còn cao tương đối, tỉ lệ tàn tật độ 2 ở những người mới mắc còn cao.