Hội chứng HELLP được coi là biến chứng của tiền sản giật - sản giật khi không được điều trị kịp thời, được coi là một biến chứng sản khoa nặng nề thậm chí có thể đe dọa đến tính mạng thai phụ. Hội chứng HELLP thường xảy ra trong những tháng cuối thai kỳ. Từ những năm 1922, xuất hiện nhiều báo cáo y khoa về triệu chứng tan máu và giảm tiểu cầu trong bệnh lý sản giật. Nhưng phải đến năm 1982, lần đầu tiên hội chứng HELLP được mô tả bởi Weinstein là viết tắt của các chữ cái đầu tên tiếng anh của: H- Hemolysis (tan máu), EL- Elevated liver enzymes (tăng men gan) và LP: Low platelets (số lượng tiểu cầu giảm).

Hội chứng HELLP thường xảy ra trong những tháng cuối thai kỳ

Dịch tễ

Kể từ khi hội chứng này được giới thiệu, các trường hợp được y văn ghi nhận ngày càng nhiều. Tỷ lệ mắc bệnh có thể thay đổi theo chủng tộc, địa lý, vùng lãnh thổ. Một số báo cáo tỷ mắc hội chứng HELLP ở thai phụ bị tiền sản giật từ 10-20%. Tới 50% các trường hợp được chẩn đoán bệnh khi thai 27-36 tuần, một số ít được phát hiện mắc hội chứng HELLP rất sớm khi thai mới 17-20 tuần và có khoảng 30% lại xảy ở thời điểm sau sinh.

Phân loại

Theo tiêu chuẩn phân loại Tennessee với hội chứng HELLP chia hội chứng HELLP toàn phần và hội chứng HELLP bán phần dựa trên 3 tiêu chí:

(1) Tan máu : Bất thường trên phiến đồ máu ngoại vi, Latic dehyrogenase (LDH) tăng > 600 IU/L và Bilirubin > 1,2mg/dL.

(2) Tăng men gan: AST hoặc ALT ≥ 70 U/L

(3) Tiểu cầu giảm: < 100.000/mm3.

Bệnh nhân không có đủ các tiêu chí trên được chẩn đoán là hội chứng HELLP bán phần.

Theo phân loại của Mississippi. Phân loại này dựa vào vào số lượng tiểu cầu, nên hiện tại vẫn được sử dụng phổ biến:

• Độ 1: Tiểu cầu ≤ 50.000/mL, GOT/ GPT≥ 70 IU/L, LDH ≥ 600 IU/L

• Độ 2: Tiểu cầu 50.000/mL – 100.000/mL, AST/ALT ≥ 70 IU/L, LDH ≥ 600IU/L • Độ 3: Tiểu cầu 100.000/mL – 150.000/mL, AST/ ALT ≥ 40 IU/L, LDH ≥ 600 IU/L

Cho tới nay, nguyên nhân chính xác của hội chứng HELLP chưa được xác định rõ. Một số chuyên gia cho rằng hiện tượng đông máu là yếu tố quan. HELLP chứng là biến chứng của tiền sản giật nặng, của tăng huyết áp. Tới 10-20% thai phụ tiền sản giật có biến chứng hội chứng HELLP.

Tiền sản giật xuất hiện và tiến triển trong thai kỳ là do sự mất cân bằng giữa giãn mạch, chống ngưng tập tiểu cầu (prostacyclin, NO) và chất co mạch, tổng hợp (thromboxan A2, endothelin). Sự mất cân bằng này dẫn đến co mạch, tăng kết dính, độ tập trung tiểu cầu tăng, hoạt hóa nội mạch do thrombin gây tình trạng đông máu với lắng đọng sợi fibrin, rối loạn nội mô và kích hoạt quá trình đông máu nội mạch dẫn tới đông máu lan tỏa nội mạch(DIC). Quá trình này diễn ra nhanh có thể trong vài giờ dẫn đến rối loạn đông máu, biến chứng xuất huyết gây tử vong và suy đa phủ tạng.

Hội chứng liên quan chặt chẽ với tiền sản giật, sản giật, có thể gây ra những hậu quả rất nặng nếu không đươc phát hiện và điều trị sớm: rối loạn đông máu, đông máu rải rác lòng mạch, suy đa tạng: gan, thận, tan máu- xuất huyết: phù phổi, phù não, chảy máu tụ máu dưới bao gan; tràn dịch đa màng, suy hô hấp cấp tính, rau bong non có thể gây tử vong cả mẹ và thai nhi. Bệnh nếu không được phát hiện sớm và can thiệp kịp thời có thể dẫn đến những biến chứng nguy hiểm như:

Lí do chính đe dọa tính mạng của mẹ là vỡ gan, xuất huyết não, phù não. Với thai nhi là rau bong non, sinh non, sinh sớm.

Lí do chính đe dọa tính mạng của mẹ là vỡ gan, xuất huyết não, phù não. Với thai nhi là rau bong non, sinh non, sinh sớm.

Hội chứng HELLP mặc dù hiếm gặp chỉ chiếm dưới 1% tổng thai kỳ chung, nhưng là một biến chứng sản khoa rất nặng nề, ảnh hưởng trực tiếp tới tính mạng người mẹ và thai nhi. Hội chứng này thường xảy ra trong quý ba thai kỳ, nhưng có thể gặp những trường hợp được chẩn đoán sớm hơn thậm chí trước 20 tuần hoặc có thể gặp sau sinh.

Đối tượng nguy cơ cao dễ mắc hội chứng HELLP:

- Phụ nữ có tiền sử tiền sản giật ở thai kỳ trước

- Thai phụ trên 35 tuổi

Thai phụ trên 35 tuổi

- Tiền sử hoặc mắc bệnh tiểu đường/bệnh lý thận

- Cao huyết áp thai kỳ

- Thể trạng béo phì

Do nguyên nhân gây nên hội chứng HELLP hiện nay chưa được chứng minh rõ nên không thể phòng ngừa theo nguyên nhân. Tuy nhiên, thai phụ có thể giảm nguy cơ mắc bệnh như: Đề phòng các bệnh lý tiểu đường/ thận/ huyết áp cao; kiểm soát cân nặng, thực hiện các bài tập nhẹ nhàng, chế độ ăn đầy đủ cân bằng dinh dưỡng như hạn chế tinh bột, chất béo, thức ăn nhanh.

Nếu bạn có tiền sử thai kỳ trước tiền sản giật hoặc cao huyết cao thai kỳ thì lần khám thai này cần trao đổi với bác sĩ, thăm khám, quản lý thai đầy đủ theo lịch hẹn, không thể bỏ qua đo huyết áp và xét nghiệm nước tiểu. Trường hợp nếu có bất thường như đau đầu, đau vùng thượng vị, mắt nhìn mờ… bạn cần đi khám ngay để được bác sĩ phát hiện loại trừ sớm hội chứng HELLP hoặc điều trị can thiệp kịp thời.

Triệu chứng cơ năngcủa hội chứng HELLP có nhiều biểu hiện, các triệu chứng cũng không điển hình, và ở mỗi bệnh nhân lại khác nhau , rất dễ nhầm lẫn với triệu chứng của các bệnh lý khác như dạ dày, cảm cúm...bao gồm:

- Tăng cân do phù toàn thân, sưng phù tay và vùng mặt

- Đau mỏi cơ vùng vai, cổ

Đau mỏi cơ vùng vai, cổ

- Đau vùng thượng vị, hạ sườn phải

- Buồn nôn, nôn

- Mệt

- Đau khi hít thở sâu

- Đau đầu và rối loạn thị giác

Thăm khám và cận lâm sàng:

Khi nghi ngờ hội chứng HELPP, bác sĩ thăm khám đánh giá mức độ phù, tăng huyết áp cho thai phụ. Một loại các xét nghiệm cần được chỉ định để giúp chẩn đoán và loại trừ bệnh lý khác, bao gồm:

-Xét nghiệm tổng phân tích máu, đánh giá số lượng tiểu cầu, hồng cầu

- Sinh hóa máu đánh giá: men gan, thận, LDH…

- Tổng phân tích nước tiểu xác định protein niệu

- Siêu âm ổ bụng, MRI đánh giá tụ máu bao gan/ vỡ gan có hay không.

Tiêu chẩn chẩn đoán chính:

Tan máu:Nguyên nhân do sự vận chuyển tế bào hồng cầu trong lòng mạch bị tổn thương làm hồng cầu bị vỡ hình thành các mảnh hồng cầu hoặc hồng cầu biến dạng, có thể quan sát hiện tượng này trên tiêu bản máu đàn. Các chỉ số như haptoglobin, bilirubin và LDH đều tăng.

Tăng men gan:Nguyên nhân do tình trạng thiếu máu gan dẫn đến tổn thương các tế bào gan. Đây cũng là lí do gây đau vùng thượng vị, đau hạ sườn phải, bệnh nhân có thể xuất hiện vàng da, triệu chứng nôn, buồn nôn. Xét nghiệm men gan AST/ ALT tăng cao, thậm chí có thể dẫn tới chảy máu gan, tụ máu dưới bao gan(1%), thậm chí vỡ gan chảy máu vào ổ bụng.

Giảm số lượng tiểu cầu:Sự tổn thương nội mạch và co thắt mạch, nguyên nhân do sự mất cân đối, rối loạn nội mô, của serotonin và thromboxane A2 làm tăng ngưng tập tiểu cầu.

Chẩn đoán phân biệt:

Những triệu chứng cơ năng của hội chứng HELLP như kể trên không đặc hiệu và có thể dễ gây nhầm lẫn với nhiều bệnh lý khác có thể gặp khi mang thai: bệnh lý gan- mật như viêm gan, viêm túi mật; viêm dạ dày, viêm ruột; bệnh lý của dòng tế bào máu: giảm tiểu cầu; bệnh lý tự miễn: lupus, hội chứng kháng kháng thể phospholipid…

Thực hành lâm sàng, bác sĩ cần khai thác thêm tiền sử bệnh tật, các triệu chứng liên quan. Cần chỉ định thêm các chỉ số xét nghiệm máu, các thăm dò cận lâm sàng để chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác.a

(1) Điều trị bảo tồn(≥ 48 giờ) thường được cân nhắc trong trường hợp thai chưa đủ 34 tuần và tình trạng người mẹ ổn định.

(2) Đình chỉ thai nghén:

Khi được chẩn đoán hội chứng HELLP thì cách tốt nhất để bệnh thuyên giảm là chấm dứt thai kỳ lấy thai nhi ra khỏi người mẹ. Tuy nhiên, việc khi nào quyết định chấm dứt thai kỳ hay theo dõi tiếp và theo dõi bao lâu phụ thuộc hoàn toàn vào từng trường hợp cụ thể: tuổi thai, sức khỏe, tình trạng người mẹ.

- Với trường hợp thai quá non tháng( dưới 26 tuần), một số chuyên gia cho rằng nên trì hoãn kéo dài thời gian chờ đợi thai phát triển thêm nhưng phương án này mạo hiểm và có nhiều rủi ro đe dọa cả tính mạng người mẹ và thai nhi.

- Khi thai dưới 24 tuần sẽ đình chỉ thai nghén ngay

- Thai sau 34 tuần thì chỉ định đình chỉ thai nghén ngay nếu tình trạng hội chứng HELLP đe dọa tính mạng thai phụ hoặc thai nhi.

Đình chỉ thai nghén

(3) Nếu các triệu chứng hội chứng HELLP nhẹhoặc nếu mang thai dưới 34 tuần, bác sĩ có thể điều trị bằng cách:

Kiểm soát co giật

Kiểm soát hô hấp.

Magnesium: Được sử dụng trong tiền sản giật(để dự phòng) hoặc trong sản giật(để điều trị chống co giật). Liều dùng có thể tới 4 -6 g IV bolus / 20 phút, truyền tĩnh mạch 1 -3 g/h. Với liều khuyến cáo sẽ không gây nguy hiểm cho mẹ và thai nhi. Ngoài ra có thể dùng diazepam nhưng hiệu quả của magnesium tốt hơn dizepam và phenytoin.Cần thận trọng nếu dùng với bệnh nhân suy thận.

Điều trị tăng huyết áp:

Các thuốc nên lựa chọn là: dòng chẹn kênh canxi như: nifedipine, methyldopa, oxprenolol. Trong cơn tăng huyết áp có thể sử dụng: labetalol, hydralazine truyền tĩnh mạch.

Prostacyline:

Truyền Prostacyline tĩnh mạch giúp giãn mạch tốt, tác dụng mạnh chống ngưng tập tiểu cầu, được sử dụng cho những trường hợp giảm số lượng tiểu cầu và khi điều trị cho kết quả tốt trên lâm sàng.

Ketanserin:

Ketanserin có thể làm mất tác dụng của serotonin, giảm co mạch, giảm tổn thương nội mạch và giảm tập trung tiểu cầu. Sử dụng ketanserin so với hydralzin hay ketanserin cho thấy hiệu quả hơn.

Lọc huyết tương ( Plasma exchange therapy):

Đây là phương pháp điều trị xâm nhập, giá cao và tồn tại nhiều nguy cơ. Hiện nay lọc huyết tương chưa được khuyến cáo.

Corticosteroid:

Thường mục đích sử dụng giúp trưởng thành phổi cho thai nhi trong trường hợp phải mổ lấy thai cấp cứ khi có biến chứng về đông máu, và giảm tiểu cầu, giảm mức độ thương tổn gan.