Viêm thần kinh thị là tình trạng viêm của thần kinh thị, nếu xảy ra ở đầu thần kinh thị được gọi là viêm gai thị khi đó đĩa thị bị phù; nếu xảy ra ở phía sau đầu thần kinh thị được gọi là viêm thần kinh thị hậu cầu khi đó đĩa thị bình thường.

Theo ước tính của các nghiên cứu dân số ở Mỹ, tỷ lệ mặc bệnh hằng năm của viêm thần kinh thị là: 5/100.000 người/năm, trong khi tỷ lệ hiện mắc là: 115/100.000 người/năm.

Viêm thần kinh thị là tình trạng viêm của thần kinh thị

• Di chứng: giảm thị lực do viêm thị thần kinh có thể vĩnh viễn.
• Chủng tộc: Những người sống ở các vùng ôn đới thường dễ mắc bệnh viêm thị thần kinh hơn, 85% là người da trắng.
• Giới tính: nữ mắc nhiều hơn nam 2 lần.
• Tuổi: thường gặp 20-50 tuổi, tuổi phát hiện mắc bệnh trung bình là 32.

Bệnh có thể do dinh dưỡng và chuyển hóa: đái tháo đường, thiếu máu ác tính, cường giáp

• Bệnh thoái hóa myelin: xơ cứng rải rác, viêm não tủy sau nhiễm trùng.
• Nhiễm trùng toàn thân (vi khuẩn hoặc virus): cúm, quai bị, viêm phổi do các nguyên nhân do vi khuẩn, …
• Bệnh do dinh dưỡng và chuyển hóa: đái tháo đường, thiếu máu ác tính, cường giáp.
• Các loại u
• Viêm thứ phát sau các bệnh: viêm xoang, viêm màng não, lao, giang mai, viêm hắc võng mạc, viêm hốc mắt.
• Nhiễm độc: Thuốc lá, rượu, quinin, arsen, salicylate, chì.

1. Đặc điểm lâm sàng

1.1. Triệu chứng cơ năng

• Mất thị lực ở những bệnh nhân viêm thần kinh thị mất myelin cấp thường xảy ra từ vài giờ đến vài ngày, thị lực giảm nhanh trong 2-3 ngày và mức độ giảm ổn định trong 7-10 ngày.
• Đau nhẹ trong hoặc xung quanh mắt biểu hiện ở trên 90% bệnh nhân. Triệu chứng đau có thể xảy ra trước hoặc cùng lúc với mất thị lực, đau tăng khi vận động nhãn cầu và kéo dài không quá vài ngày.
• Rối loạn cảm nhận màu sắc ở mắt bệnh thỉnh thoảng rõ hơn sự giảm thị lực.
• Hầu hết các ca thay đổi thị lực kèm với đau mắt hoặc đau hốc mắt, đau thường tăng lên khi cử động mắt. Đau mắt có thể có trước giảm thị lực.
• Hiện tượng Uhthoff: là tình trạng giảm thị lực tạm thời khi nhiệt độ cơ thể tăng (điều này có thể xảy ra sau khi tập thể dục, tắm nước nóng, hoặc bị sốt), kéo dài 5-60 phút. Hiện tượng này phản ánh tình trạng mất myelin hoặc tổn thương thần kinh thị từ trước. Tỷ lệ hiện tượng Uhthoff trong viêm thần kinh thị gặp khoảng 50%.
• Hiện tượng Pulfriol: các vật thể di chuyển trên đường thẳng dường như có vết đuôi hình cong.
• Dấu hiệu Lermitte: khi gập cổ BN cảm thấy như có luồng điện chạy dọc theo cột sống lan xuống tới chân.
• Có thể kèm các dấu hiệu thần kinh khu trú: mất thăng bằng, run chi, yếu chi, khó tiểu.
• Bệnh nhân lần đầu bị VTKT cấp thường là người trẻ khỏe.

1.2. Triệu chứng thực thể

VTKT trong nhãn cầu hay viêm gai thị

Không có triệu chứng đặc biệt ngoại trừ đồng tử hơi giãn to vì thị lực giảm.

Tổn thương đồng tử hướng tâm tương đối (RAPD - Relative Afferent Pupillary Defect): được phát hiện trong hầu hết các trường hợp viêm thần kinh thị một bên, là một dấu hiệu của bất thường không đối xứng trong hệ thống thị giác hướng tâm và được phát hiện bằng cách so sánh phản xạ của đồng tử với ánh sáng ở mỗi mắt.

Thị lực giảm nhanh trong 2-3 ngày và mức độ giảm ổn định trong 7-10 ngày.

RAPD được ghi nhận như một yếu tố gợi ý chẩn đoán viêm thần kinh thị.

Nghiệm pháp được thực hiện trong phòng ánh sáng mờ, bệnh nhân định thị vào một vật ở xa để tránh sự co đồng tử do nhìn gần. Chiếu nguồn sáng mạnh vào mắt trái bình thường tạo ra sự co co đồng tử bằng nhau ở hai mắt do phản xạ trực tiếp và đồng cảm. Chuyển nhanh nguồn sáng sang mắt phải (có tổn thương ở TKT). Xung động thần kinh đến nhân Edinger – Westphal bị giảm nên cả hai đồng tử giãn. Nếu cả hai thần kinh thị bị tổn thương như nhau sẽ không phát hiện được RAPD.

• Đo thị lực: giảm thị lực từ nhẹ đến mù hoàn toàn.
• Mất thị lực trung tâm
• Ám điểm ở thị trường có thể trung tâm, hoặc cạnh trung tâm hoặc điểm mù-trung tâm.
• Nhạy cảm sáng tối.
• Rối loạn sắc giác: thường gặp rối loạn màu sắc hỗn hợp. Rối loạn kiểu vàng - xanh da trời trong giai đoạn cấp và kiểu rối loạn đỏ - xanh lá ở thời điểm hồi phục của bệnh VTKT. Bệnh nhân có thể chuyển đổi các kiểu rối loạn sắc giác theo thời gian.

Soi đáy mắt:

• Đĩa thị đỏ, cương tụ bờ hơi mờ và lồi lên thường không quá 2 diop, lõm gai sinh lý không rõ như bình thường.
• Tĩnh mạch nở to, động mạch bình thường, không có hiện tượng mạch máu uốn khúc.
• Xuất huyết và dịch rỉ có thể xuất hiện ở đĩa thị thường không nhiều. Đôi khi phù và dịch rỉ lan rộng ra võng mạc cạnh đĩa thị theo hình quạt về phía hoàng điểm, tạo viêm thần kinh thị võng mạc.

Viêm thần kinh thị sau nhãn cầu:

• Thường có ở người trẻ, do nhiễm trùng hoặc nhiễm độc báo hiệu bằng cơn đau nhức trong mắt, đau lan cả nửa mặt và nửa đầu cùng bên. Đau có khi âm thầm, có khi nhiều, lan ra sau gáy và tăng lên lúc mắt vận động hoặc đè ấn ngón tay lên nhãn cầu.
• Thị lực sụt giảm nhanh và nặng, bệnh nhân chỉ còn thấy ánh sáng ở chu biên do có ám điểm trung tâm to.
• Sắc giác bị rối loạn nặng: rối loạn màu sắc đỏ - xanh lá hay gặp hơn vàng - xanh da trời.
• Đồng tử giãn to, có triệu chứng đồng tử Marcus Gunn.
• Soi đáy mắt: thường không phát hiện thấy dấu hiệu bất thường của đáy mắt, chỉ đôi khi thấy đĩa thị mờ nhẹ, tĩnh mạch hơi giãn nhưng không rõ rang. Sau vài tuần lễ địa thị mới trở nên nhạt màu nhất là nửa phía thái dương. Tóm lại: thị lực giảm rất nhanh, rất nặng nhưng đáy mắt không có dấu hiệu bất thường.
• Sau thời gian 1 tháng, các triệu chứng chủ quan lùi dần, ám điểm trung tâm thu hẹp và biến mất, thị lực được hồi phục. Tuy vậy đĩa thị thường bạc màu, nhất là ở phía thái dương. Cũng có trường hợp ám điểm vẫn tồn tại và thị lực giảm sút. Nói chung tiên lượng thường là tốt. thị lực càng giảm đột ngột, thì khả năng hồi phục càng nhanh và hoàn toàn.

2. Đặc điểm cận lâm sàng

- Sắc giác và độ nhạy tương phản bị ảnh hưởng trong hầu hết các trường hợp và thường không tương ứng với thị lực. Rối loạn sắc giác được ghi nhận trong bệnh lý thần kinh thị là mất phân biệt màu đỏ - xanh lá cây. Giảm độ nhạy tương phản thường gặp với tỷ lệ cao hơn ở mắt bệnh (thậm chí sau 5 năm vẫn tiếp diễn).

- Mất thị trường: trên kết quả đo thị trường tĩnh có thể quan sát thấy mất thị trường dạng tỏa lan hoặc dạng khu trú.

- Đối với viêm gai thị, cần chụp mạch huỳnh quang tìm dấu hiệu tăng quang gai thị lan tỏa.

- MRI: Hiện nay với sự phát của khoa học kỹ thuật, MRI là phương tiện chẩn đoán hình ảnh có giá trị trong việc theo dõi, tiên lượng bệnh. Trong viêm thần kinh thị, có thể thấy hình ảnh thần kinh thị có cường độ tín hiệu cao hơn bình thường. Nếu có những vùng có giảm độ tương phản (lỗ đen) ở chất trắng, thì đây chính là dấu hiệu cho thấy bệnh đang tiến triển xấu, nguy cơ bị bệnh bệnh xơ cứng rải rác.

- Điện thế gợi thị giác (VEP): là phương tiện quan trọng để đánh giá bệnh nhân nghi ngờ viêm thần kinh thị và có thể có kết quả bất thường ngay cả khi MRI của thần kinh thị bình thường. VEP thường cho thấy thời gian tiềm phục kéo dài và biên độ giảm, mất đáp ứng P100 trong giai đoạn cấp và P100 hồi pục theo thời gian.

TRIỆU CHỨNG KEYWORD

• Mất thị lực đột ngột
• Đau nửa đầu
• Nhức mắt
• Rối loạn sắc giác
• Phù gai thị
• Bệnh xơ cứng rải rác

- Sự cải thiện thị lực bắt đầu nhanh sau tiêm Methylprednisolone. Phần lớn bệnh nhân hồi phục thị lực trong 2 – 3 tuần, hồi phục ở mức cao nhất trog vòng 1 – 2 tháng. Sự hồi phục hoàn toàn là không có khả năng. Độ nặng của mất thị lực ban đầu là yếu tố giúp tiên lượng hồi phục thị lực.

- Mặc dù thị lực đã hồi phục 10/10, nhưng bệnh nhân vẫn còn than phiền các bất thường thị giác tinh tế ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống: giảm độ nhạy cảm tương phản (63-100%), giảm sắc giác (33-100%), thị trường gai thị (60-80%), VEP (63-100%). Bệnh nhân cũng phàn nàn triệu chứng khó chịu hơn khi tiếp xúc nhiệt độ (hiện tượng Uhthoff).

- Các yếu tố khác được xem là có thể thúc đẩy cho sự tiến triển của viêm thần kinh thị thành bệnh xơ cứng rải rác bao gồm tuổi trẻ, giới nữ, viêm thần kinh thị tái phát sớm và hình ảnh tĩnh mạch có bao (venous sheathing) qua soi đáy mắt. Nguy cơ này còn cao hơn nữa khi có tổn thương trên MRI ngay tại thời điểm bị viêm thần kinh thị.

- Nguy cơ phát triển thành bệnh xơ cứng rải rác sau khi bị viêm thần kinh thị từ 11,5% đến 85%. Trong nghiên cứu ONTT (Optic Neuritis Treatment Trial) tỉ lệ là 30% sau 5 năm và 38% sau 10 năm. Có 2/3 là viêm thần kinh thị hậu cầu thường liên quan đến bệnh xơ cứng rải rác. 74% nữ và 34% nam bị viêm thị thần kinh về sau sẽ phát triển những rối loạn chức năng thần kinh khác và được xếp loại vào nhóm xơ cứng rải rác khi theo dõi sự tiến triển 15 năm. Sau 10 năm, nguy cơ phát triển thành bệnh xơ cứng rải rác ở bệnh nhân viêm thần kinh thị sẽ tăng từ 22% ở những bệnh nhân không có tổn thương trên MRI đến 56% ở bệnh nhân có một hoặc nhiều tổn thương trên MRI.

Viêm gai thị cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh gây thiếu máu đầu thần kinh thị trước

Viêm thị thần kinh được chẩn đoán dựa trên việc thăm hỏi tiền sử cặn kẽ, các dấu hiệu chủ quan, các triệu chứng thực thể và đặc biệt với sự hỗ trợ của các kỹ thuật chẩn đoán hình ảnh và thăm dò chức năng nhiều giá trị như: MRI, chụp mạch huỳnh quang, điện thế gợi thị giác, thị trường, test sắc giác, …

Để củng cố bằng chứng về viêm thị thần kinh cần làm các xét nghiệm máu như: tổng phân tích máu, bilan viêm, tốc độ máu lắng, đường máu, VDRL (tìm kháng thể giang mai không đặc hiệu ), chức năng gan, chức năng thận, xét nghiệm dịch não tủy (mặc dù hiếm khi phải chỉ định), …

Để xác định nguyên nhân gây bệnh cần làm các xét nghiệm tìm virus (cúm, quai bị, …), vi khuẩn (giang mai, phế cầu,…), xét nghiệm tìm các chất gây ngộ độc, xét nghiệm đánh giá chức năng tuyến giáp, chụp X-quang phổi, …

Viêm gai thị cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh gây thiếu máu đầu thần kinh thị trước

Để chẩn đoán phân biệt viêm thị thần kinh hậu cầu với các bệnh khác cần làm thêm các xét nghiệm để loại trừ. Ví dụ bệnh lupus ban đỏ hệ thống, bệnh Lyme có thể biểu hiện giống bệnh xơ cứng rải rác và có dấu hiệu tương tự bệnh viêm thị thần kinh và cần chẩn đoán loại trừ bằng các xét nghiệm máu đặc hiệu. Các xét nghiệm máu để đo kháng thể IgG đặc hiệu cho viêm thị thần kinh (kháng thể aquaporin-4 hay còn gọi là NMO-IgG), … có thể được thực hiện để phân biệt rối loạn đó với bệnh xơ cứng rải rác.

Nguyên tắc chung nhất của chẩn đoán bệnh xơ cứng rải rác là tìm thấy sự hiện diện của ba đặc điểm sau:

• Tính rải rác trong thời gian, nghĩa là có ít nhất hai đợt bùng phát trở lên;
• Tính rải rác trong không gian, nghĩa là tìm thấy các triêu chứng chức năng và/hay thực thể chứng tỏ có ít nhất hai vùng khác nhau trở leencuar hệ thần kinh trung ương bị tổn thương;
• Đã loại trừ được các loại bệnh khác vốn có thể cho bệnh cảnh tương tự.

Trong khi đó, viêm thần kinh thị có thể là biểu hiện đầu tiên (thường BS mắt khám) hoặc xuất hiện trong giai đoạn tiến triển của bệnh xơ cứng rải rác (BS nội thần kinh khám). Vì vậy viêm TKT trong tình huống đầu không thể dựa trên đặc điểm thứ nhất và thứ hai để chẩn đoán bệnh xơ cứng rải rác mà chỉ có thể dựa vào đặc điểm 3 để hướng đến bệnh bệnh xơ cứng rải rác.

Theo nguyên nhân gây nên viêm thị thần kinh mà lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp

Tùy theo nguyên nhân gây nên viêm thị thần kinh mà lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp.

* Nếu nghĩ nhiều đến viêm thị thần kinh do bệnh xơ cứng rải rác tiềm ẩn (đặc biệt ở BN có tổn thương chất trắng trên MRI) thì dùng phác đồ sau đây:

• Methylprednisolone tiêm tĩnh mạch 250mg/lần × 4 lần/ngày trong 3 ngày đầu, sau đó chuyển sang dạng uống 1mg/kg/ngày trong 11 ngày tiếp theo. Sau đó giảm liều dần.
• Trong quá trình điều trị Corticosteroids nên cho thêm thuốc chống loét dạ dày – tá tràng.

* Nếu xét nghiệm hình ảnh cho thấy có viêm xoang bướm sàng ở bệnh nhân viêm thần kinh thị hậu cầu hoặc viêm gai thị có tiền sử cảm sốt trước đó, thị lực không giảm nhiều có nghĩ đến nguyên nhân do siêu vi thì cần phối hợp điều trị cùng với chuyên khoa Tai mũi họng hoặc chuyên khoa Truyền nhiễm. BS chuyên khoa mắt kê đơn theo phác đồ sau:

• Solumedrol 250- 500 mg/ngày (tùy mức độ giảm thị lực) pha trong 50ml NaCI 0,9%, tiêm tĩnh mạch chậm trong 5 ngày.
• Sử dụng thêm kháng sinh nếu có viêm xoang (theo đơn của CK Tai mũi họng)