Bệnh thận do globulin miễn dịch A (IgA) là gì?

Bệnh thận IgA, còn được gọi là bệnh Berger, là một bệnh tại thận xảy ra khi IgA lắng đọng trong cầu thận, gây viêm làm tổn thương các mô thận. IgA là một protein miễn dịch (kháng thể) được bạch cầu chuyên trách tổng hợp bảo vệ cơ thể khỏi các tác nhân gây bệnh như vi khuẩn hoặc virus. Hầu hết những người bị bệnh thận IgA cần nhận được sự chăm sóc từ một bác sĩ chuyên khoa Thận Tiết niệu

Bệnh thận do globulin miễn dịch A (IgA)

Cơ chế bệnh sinh của bệnh thận IgA

IgA lắng đọng bất thường tại cầu thận gây tổn thương cấu trúc. Cầu thận là cấu trúc dạng búi mạch máu thuộc đơn vị nephron - đơn vị làm việc nhỏ của thận lọc chất thải và loại bỏ dịch dư thừa khỏi máu. Cầu thận tổn thương gây rò hồng cầu và protein vào nước tiểu. Tổn thương mạn tính nephrons tiến triển chậm trong nhiều năm. Cuối cùng, bệnh thận IgA có thể dẫn đến bệnh thận giai đoạn cuối có nghĩa là thận hoàn toàn không còn hoạt động. Khi thận của một người bị hỏng, người đó cần ghép thận hoặc thận nhân tạo.

Các nhà khoa học nghĩ rằng bệnh thận IgA là một bệnh thận tự miễn, có nghĩa là hệ thống miễn dịch của cơ thể tự gây tổn thương thận.

Những người bị bệnh thận IgA có nồng độ IgA trong máu tăng cao, ít đường đặc biệt, galactose, hơn bình thường. IgA thiếu galactose này được coi là "ngoại lai" bởi các kháng thể khác lưu thông trong máu. Kết quả là, các kháng thể khác gắn liền với IgA thiếu galactose và tạo thành phức hợp miễn dịch. Phức hợp miễn dịch lắng đọng tại cầu thận và gây tổn thương.

Bệnh thận IgA là một bệnh thận tự miễn

Bệnh thận IgA được cho là có yếu tố gia đình. Các nhà khoa học gần đây đã tìm thấy một số dấu hiệu di truyền có thể đóng một vai trò trong sự phát triển của bệnh. Bệnh thận IgA cũng có thể liên quan đến phản ứng miễn dịch quá mức của cơ thể với một số loại nhiễm trùng đặc hiệu.

Trong giai đoạn đầu, bệnh thận IgA có thể không có triệu chứng; Nó có thể âm thầm trong nhiều năm hoặc thậm chí nhiều thập kỷ. Một khi các triệu chứng xuất hiện, phổ biến nhất là tiểu máu. Tiểu máu có thể là chỉ điểm của tổn thương cầu thận. Máu trong nước tiểu có thể xuất hiện trong hoặc ngay sau khi bị cảm lạnh, đau họng hoặc nhiễm trùng đường hô hấp khác. Hồng cầu niệu có thể đại thể hoặc vi thể.

Một triệu chứng khác của bệnh thận IgA là albumin niệu. Albumin là protein chủ yếu trong máu. Thận khỏe mạnh giữ cho hầu hết các protein trong máu không bị rò rỉ vào nước tiểu. Tuy nhiên, khi cầu thận bị tổn thương, một lượng lớn protein rò rỉ ra khỏi máu vào nước tiểu.

Khi albumin rò rỉ vào nước tiểu, máu mất khả năng hấp thụ thêm dịch dư thừa. ứ đọng nước gây phù chân, có thể phù bàn tay hoặc mặt. Nước tiểu có bọt là một dấu hiệu khác của albumin niệu.

Triệu chứng bệnh thận IgA

Sau 10 đến 20 năm với bệnh thận IgA, khoảng 20 đến 40% bệnh nhân tiến triển đến bệnh thận giai đoạn cuối. Dấu hiệu và triệu chứng của bệnh thận giai đoạn cuối có thể bao gồm:

- Tăng huyết áp

- Thiểu niệu vô niệu

- Phù

- Mệt mỏi

- Ngứa hoặc dị cảm da, khô xạm da

- Gầy sút cân

- Rối loạn vị giác khứu giác

- Buồn nôn, nôn

- Mất ngủ

- Đau đầu

- Khó tập trung

- Chuột rút

- Tăng huyết áp

- Suy thận cấp

- Suy thận mạn

- Hội chứng thận hư

- Henoch-Schönlein

Bệnh thận IgA là một trong những bệnh thận phổ biến nhất, ngoài những bệnh do tiểu đường hoặc huyết áp cao.

Bệnh thận IgA có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi, mặc dù bằng chứng đầu tiên về bệnh thận thường xuất hiện nhất khi mọi người ở tuổi thiếu niên đến gần 40 tuổi. Bệnh thận IgA ở Hoa Kỳ có khả năng xuất hiện ở nam giới gấp đôi so với phụ nữ. Bệnh thận IgA phổ biến hơn ở người châu Á và người da trắng.

Bệnh thận IgA thường xuất hiện nhất khi mọi người ở tuổi thiếu niên đến gần 40 tuổi

Một người có thể có nhiều khả năng bị bệnh thận IgA nếu:

- Tiền sử gia đình mắc bệnh thận IgA hoặc viêm mạch IgA

- Nam giới thiếu niên đến 40 tuổi

- Người châu Á hoặc da trắng

Các nhà nghiên cứu chưa tìm ra cách để ngăn ngừa bệnh thận IgA. Những người có tiền sử gia đình mắc bệnh thận IgA nên trao đổi với bác sĩ để tìm hiểu những phương pháp họ có thể thực hiện để giữ cho thận khỏe mạnh, chẳng hạn như kiểm soát huyết áp và giữ cholesterol trong máu ở mức khỏe mạnh.

Chế độ ăn uống và sinh hoạt

Các nhà nghiên cứu chưa phát hiện ra rằng chế độ ăn uống sinh hoạt đóng một vai trò trong việc gây ra hoặc ngăn ngừa bệnh thận IgA. Các bác sĩ có thể khuyến cáo rằng những người mắc bệnh thận, chẳng hạn như bệnh thận IgA, thực hiện thay đổi chế độ ăn uống như:

- Hạn chế natri trong chế độ ăn uống, thường là từ muối, để giúp giảm phù và hạ huyết áp

- Giảm lượng chất nước uống

- Ăn ít chất béo bão hòa và cholesterol để giúp kiểm soát rối loạn chuyển hóa lipid

Các bác sĩ cũng có thể khuyến cáo rằng những người mắc bệnh thận nên ăn lượng protein vừa phải hoặc hạn chế, mặc dù lợi ích của việc giảm protein trong chế độ ăn uống của một người vẫn đang được nghiên cứu. Protein phân hủy thành các chất thải mà thận phải lọc từ máu. Ăn nhiều protein hơn nhu cầu của cơ thể có thể gây gánh nặng cho thận và khiến chức năng thận suy giảm nhanh hơn. Tuy nhiên, lượng protein quá thấp có thể dẫn đến suy dinh dưỡng, một tình trạng xảy ra khi cơ thể không nhận đủ chất dinh dưỡng. Những người bị bệnh thận ăn hạn chế protein nên được xét nghiệm máu để kiểm soát mức độ dinh dưỡng.

Chế độ ăn uống sinh hoạt đóng một vai trò trong việc gây ra hoặc ngăn ngừa bệnh thận IgA

Một số nhà nghiên cứu đã chỉ ra rằng bổ sung dầu cá có chứa axit béo omega-3 có thể làm chậm tổn thương thận ở một số người mắc bệnh thận IgA. Axit béo omega-3 có thể giúp giảm viêm và làm chậm tổn thương thận do bệnh thận IgA. Để giúp đảm bảo chăm sóc phối hợp và an toàn, mọi người nên thảo luận về việc sử dụng các chế độ ăn bổ sinh và thay thế, bao gồm cả việc sử dụng thực phẩm chức năng và các chế phẩm sinh học với bác sĩ của họ.

Tiền sử và diễn biến bệnh

Khai thác chi tiết thông tin về bệnh giúp bác sĩ định hướng được chẩn đoán. Các thông tin hữu ích có thể bao gồm tiền sử bệnh thận IgA hoặc tiểu máu dai dẳng tái phát trong gia đình. Tiền sử mắc bệnh thận trước đây của bản thận bệnh nhân. Thông tin thời điểm khởi phát cũng như mức độ diễn biến các triệu chứng tiểu máu, tiểu bọt cũng như các dấu hiệu của suy thận.

Khám lâm sàng

Các bác sĩ thường khám tổng thể các bộ phận do bệnh thận thường gây biến chứng trên rất nhiều cơ quan. Hai phần khám bắt buộc phải có là khám phù và đo huyết áp.

Xét nghiệm nước tiểu

Tổng phân tích nước tiểu mẫu bất kỳ là xét nghiệm đơn giản nhất. Bệnh nhân lấy một mẫu nước tiểu giữa dòng của mình và gửi cho nhân viên y tế chuyển đến phòng xét nghiệm phân tịch. Các chỉ số bán định lượng protein và tế bào máu trong nước tiểu giúp ích rất nhiều trong chẩn đoán bệnh.

Tổng phân tích nước tiểu mẫu bất kỳ là xét nghiệm đơn giản nhất nhưng giúp ích rất nhiều trong chẩn đoán bệnh.

Tỷ lệ albumin/creatinine nước tiểu. Bác sĩ so sánh lượng albumin với lượng creatinine trong mẫu nước tiểu, để ước tính lượng albumin niệu 24 giờ. Một bệnh nhân có thể bị bệnh thận mạn tính nếu tỷ lệ albumin/creatinine nước tiểu lớn hơn 30 miligam (mg) albumin cho mỗi gram (g) creatinine (30 mg/g). Phép đo này còn được gọi là A/C, có thể được thực hiện định lượng hoặc bán định lượng.

Xét nghiệm máu

Bác sĩ có thể yêu cầu xét nghiệm máu để ước tính lượng máu của bệnh nhân được thận lọc mỗi phút - một phép đo được gọi là mức lọc cầu thận ước tính (eGFR). Tùy thuộc vào kết quả, xét nghiệm có thể chỉ ra những điều sau đây:

- eGFR từ 60 trở lên nằm trong phạm vi chấp nhận được

- eGFR dưới 60 có ý nghĩa suy thận

- eGFR từ 15 trở xuống tương đương bệnh thận mạn giai đoạn cuối

Chẩn đoán bệnh thận IgA đòi hỏi phải sinh thiết thận.

Sinh thiết thận là lấy mẫu bằng kim sinh thiết qua da 2 mảnh mô thận có chứa tối thiểu 20 cầu thận để phân tích trên các loại kính hiển vi. Sinh thiết thận cần gây tê tại chỗ và thực hiện dưới hướng dẫn siêu âm hoặc chụp cắt lớp vi tính. Bác sĩ giải phẫu bệnh sẽ phiên giải kết quả khi soi trên các loại kính hiển vi khác nhau. Chỉ có sinh thiết mới có thể cho thấy được các lắng đọng IgA tại cầu thận. Sinh thiết cũng có thể cho thấy mức độ tổn thương thận đã xảy ra. Kết quả sinh thiết có thể giúp bác sĩ xác định phác đồ điều trị tốt nhất.

Các nhà nghiên cứu vẫn chưa tìm ra cách chữa trị cụ thể cho bệnh thận IgA. Một khi cầu thận bị tổn thương, chúng không thể được sửa chữa. Do đó, mục tiêu cuối cùng của điều trị bệnh thận IgA là ngăn ngừa hoặc trì hoãn bệnh thận giai đoạn cuối. Các đơn thuốc và phác đồ điều trị xoay quanh 4 mục tiêu:

Kiểm soát huyết và làm chậm sự tiến triển của bệnh thận

Những người bị bệnh thận IgA gây ra huyết áp cao có thể cần phải dùng thuốc hạ huyết áp và cũng có thể bảo vệ cầu thận. Hai nhóm thuốc huyết áp: ức chế men chuyển angiotensin (ACE) và chẹn thụ thể angiotensin (ARBs) đã có bằng chứng khoa học trong bảo vệ cầu thận. Để kiểm soát huyết áp đôi khi cần kết hợp các nhóm thuốc.

Lợi tiểu

Thuốc lợi tiểu có thể được kê đơn nhằm loại bỏ bớt dịch dư thừa và hỗ trợ kiểm soát huyết áp. Dùng thuốc lợi tiểu cùng với thuốc ức chế men chuyển hoặc chẹn thụ thể thường làm tăng hiệu quả của các loại thuốc này.

Ức chế miễn dịch

Bác sĩ đôi khi sử dụng thuốc để kiểm soát hệ thống miễn dịch của người bệnh. Viêm là phản ứng bình thường của hệ thống miễn dịch, kiểm soát hệ thống miễn dịch có thể làm giảm viêm. Các thuốc ức chế miễn dịch thường dùng chủ yếu nằm trong nhóm corticosteroid và cyclophosphamide.

Điều trị rối loạn chuyển hóa lipid máu

Bệnh thận IgA thường gây tăng cholesterol. Bác sĩ có thể kê các thuốc hạ mỡ máu nhóm statin để ngăn cản những biến chứng của bệnh.